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什么是肠病性肢端皮炎?

作者:医健通 更新时间: 2017-06-19 11:32:28 资讯来源:皮肤疾病保健问答
摘要:肠病性肢端皮炎是一种少见的婴幼儿遗传性皮病。

肠病性肢端皮炎是一种少见的婴幼儿遗传性皮病。其特征是口腔周围和四肢末端有特殊皮损、脱毛、慢性腹泻、甲营养不良和生长迟滞等。无明显种族和地区差别,男女发病率接近,发病年龄最早于生后3星期,最迟10岁,平均发病年龄在生后9个月。皮疹好发于口、眼、鼻、肛门等腔口周围,以及四肢末端和骨突处,早期损害是群集性小水疱和小脓疱,可迅速融合成大疱,并形成糜烂、结痂、鳞屑。四肢末梢有慢性持续性皮炎者,常伴有甲沟炎、甲板增厚或萎缩,上有横沟,指趾甲畸形或脱落。

什么是肠病性肢端皮炎?

患者常患口腔炎和口角炎、睑缘炎、结膜炎、角膜浑浊和畏光,皮肤黏膜常并发白色念珠菌感染等。

头发、眉毛和睫毛受累时表现为全秃或弥漫性稀少,毛发细软,无光泽。

约90%病人有消化道症状,有厌食、腹胀、呕吐和腹泻,消化道症状的轻重一般与皮损严重程度一致。

患者一般情况较差,发育迟缓,有贫血、瘦弱和营养不良的表现,间有发烧,常有情绪障碍,表现为易兴奋、倦怠、烦躁和情绪悲伤等。

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